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淋巴造血系统肿瘤
2022-05-28

概 述

恶性淋巴瘤是原发于淋巴结和淋巴组织的恶性增生性疾病。根据肿瘤的主要细胞成分与组织结构,可以把恶性淋巴瘤分为两大类:何杰金氏病(hd)和非何杰金氏淋巴瘤(nhl)。
恶性淋巴瘤在世界各地均不少见。根据我国12省、市材料看,恶性淋巴瘤是我国常见的肿瘤之一,居恶性肿瘤的第八位。

  与其他肿瘤比较,恶性淋巴瘤适于放射治疗。尤其i、ii期何杰金氏病5年生存率达到80%~90%,iii期患者使用大面积照射综合化疗,5年生存率达65%~75%。但是,由于治疗中涉及问题较多,对设备的要求条件也较高,所以需要各类专业技术人员的参与及合作。其临床分期及治疗均较其他肿瘤复杂。如果治疗不当,往往导致治疗失败,共产生各种严重并发症。
应用解剖及淋巴区分布


  淋巴瘤可以侵犯全身任何部位的淋巴结及结外部位,淋巴区确定如下:

  隔肌以上:咽淋巴环、颈部、纵隔或肺门,锁骨下,腋与胸部、滑车上与臂部。

  隔肌以下:脾脏、主动脉旁、骼部、腹股沟与股部,肠系膜、胭窝。

  通过淋巴管扩散,也可以经血流到脾、肝、肺及骨髓。

病理学

(1)hd的病理学特点

  hd的病理学特点是细胞成分复杂,有肿瘤细胞、各种炎症细胞和增生的毛细血管形成的肉芽肿样结构。其中具有诊断意义的是巨网状细胞,简称r-s细胞。

  由于上述各种细胞的数量与排列的不同,构成了hd的不同类型及其预后关系。stanford-rye(1966)会议对何杰金氏病的病理组织学的重新分类,目前已被普遍采用。

  下面将三种组织学分类作相应的对照(表7-1)。

  (2)nhl的病理学特点

  nhl囊括了淋巴系统的多种肿瘤。由于其病理形态十分复杂,因此,国际上对nhl的分类就有数种之多。这些分类均能在不同程度上反映免疫功能,也能与生物学行为结合起来,各具有优缺点。但要在世界范围内取得一个统一的方案,目前尚有很多困难。

  我国对恶性淋巴瘤的研究进展显著。1985年5月在成都召开了第四届全国淋巴瘤学术座谈会,并拟定了非何杰金氏淋巴瘤工作分类方案(简称成都方案表7-2)

  表7-2 何杰金氏病组织学分类比较

  表7-1非何杰金氏淋巴瘤工作分类方案(修订)1985.5成都

临床表现


  恶性淋巴瘤的临床表现与其病理分型一样非常复杂,特别是nhl。本病好发于淋巴结,约75%患者主要侵犯浅表淋巴结和头颈淋巴组织,25%患者侵犯结外器官,其中最多是消化道。一些基本上不属于淋巴网状系统的组织也可受侵,有时甚至是该病的唯一的首发病灶或原发病灶。hd和nhl的临床表现差异较大,为便于比较,列表7-3如下。

  表7-3 hd与nhl临床表现的差别

临床分期


  准确的临床分期是制订恰当、正确的治疗方案的必要前提。目前国内外比较公认的恶性淋巴瘤分期标准系由1971年anndrbor会议年建议。恶性淋巴瘤的分期与受累淋巴结区域有关,图7-1为分期中通常使用的淋巴结区域的图解。

  i期:病变限于单个淋巴结(i)或淋巴结以外的单个器官或部位(ie)。
  ii期:病变侵犯横隔一侧的两个或更多的淋巴结区(ii),或限局侵犯淋巴结以外的单个器官或部位,伴有横隔的一侧的一个或更多的淋巴结区(iie)。
  iii期:受侵的淋巴结区在横隔、两侧(iii),或同时侵犯淋巴结以外的单个限局的器官或部位(iiie)。
  iv期:具有一个或更多的淋巴结以外的器官或部位的弥漫性病变,伴有或不伴有淋巴结受侵。
  各期病人根据全身症状的有无再分为a或b。
  a:不具有b中所述全身症状之一者。
  b:有以下全身症状之一者:
  ①不明原因的发热(38℃以上);
  ②消瘦(超过原体重的10%以上);
  ③盗汗。
  单有皮肤瘙痒或有明显感染原因的短期发热不包括在b内。
  iiia;根据侵犯部位又分为iiia1和iiia2。
  iiia1:上腹部受侵,包括脾、脾门、腹主动脉旁淋巴结受侵。
  iiia2:中下腹部受侵,包括腹主动脉旁及骼动脉旁淋巴结受侵,或上下腹部 均有侵犯者。

临床检查及诊断方法

(1)必要的检查


  ①详细的病史(包括发热、盗汗、消瘦、皮肤疾痒、乏力)。

  ②全面的体格检查,包括淋巴结、咽淋巴环、肝、脾、骨路。

  ③化验检查:血象、血沉、血清碱性磷酸酶、肝功能,肾功能。

  ④x线检查:胸片(正侧位),双侧下肢淋巴造影,骨骼压疼部位摄片。

  (2)选择性检查

  ①全肺断层摄影常规胸片有异常,纵隔、肺门淋巴结肿大。

  ②ct检查及超声检查补充淋巴造影的发现。

  ③有下列情况时考虑骨髓活检:

  碱性磷酸酶升高;
  原因不明的贫血或其他血细胞抑制;
  其他的骨病变(扫描或x线);
  iii期以上的全身性病变。
  ④分期性剖腹探查术,脾切除术。

  (3)辅助性检查

  ①肝脾、骨骼、肾等器官的核素显象及肾图;

  ②血液生化检查包括血钙及尿酸等;

  ③免疫学检查及结核菌试验;

  ④镓全身扫描。

  (4)淋巴造影

  ①淋巴造影的目的在于寻找腹腔内淋巴结是否受侵。主要用于恶性淋巴瘤的分期;判断放射治疗或化学治疗的疗效;发现疾病是否复发。造影剂可在体内滞留9个月至1年,因此能重复摄片以观察疗效。

  ②适应症恶性淋巴瘤1、ii期必须作下肢淋巴造影,以便了解腹膜后淋巴结有无侵犯;腹股沟病变常伴有腹膜后淋巴结侵犯,因此对腹股沟淋巴结肿大的病例需要进行淋巴造影;nhl病人易有骨髓侵犯,因此宜先作骨髓穿刺或活检,如证实已有骨髓侵犯则不再作淋巴造影术。

  ③禁忌症肺实质病变;碘过敏史;已知为iii、iv期病变,特别是隔下可扪及肿块者。

  (5)分期性剖腹检查和脾切除术

  以分期为目的剖腹探查术国外不少研究单位已列为必要的检查项目,包括脾切除、肝脏楔形切取活检和针吸活检,骨楔形活检、多处淋巴结取样活检等。根据国内情况,可有选择性地作剖腹探查术及脾切除术,如有全身症状、淋巴造影可疑、脾可扪及,病理为混合细胞型及淋巴细胞削减型,或属左下颈病变、淋巴结标本血管侵犯者,可接受分期性剖腹探查术。

  由于nhl剖腹探查术后并发症比hd为高,转移又无一定规律性,易有淋巴结外侵犯,因此分期性剖腹探查术对nhl的诊断价值较小。

  此外,切除脾脏可提高对放疗或化疗的耐受性,并可避免照射脾脏时对周围器官的损伤。

  对病期早的年轻女性患者在剖腹探查的同时应行卵巢固定术,就是将卵巢移位于子宫后方,固定在中线位置,并用银夹作标记。以避免直接照射,保留生育能力。一般是需要照射盆腔内淋巴结时才进行卵巢固定术。

  (6)ct扫描检查

  ct扫描能发现下肢淋巴造影所不能发现的淋巴结组,如肠系膜、隔脚后、胰周,肝门、腹腔动脉旁等淋巴结。ct也能发现脏器病变。但ct扫描有局限性,首先以淋巴结的大小来判断有无病变,不能观察内部结构,因此常将一部分反应性增生也误诊为阳性;其次ct显示的盆腔淋巴结不如下肢淋巴结造影明确。由于nhl常侵犯淋巴造影不能显示的淋巴结区域及脏器,如有可能仍应首先考虑ct。

  对脾脏诊断的假阴性率高,因此对hd病人,ct扫描不能代替剖腹探查术。
  由于胸部ct,有时对隐脚、纵隔病变以及气管旁,肺门和主动脉窗等淋巴结肿大的诊断也有神益。

治疗原则


  hd照射野的范围文献报告较多,但也有一些改变,即以往的局部照射野已趋于扩大。而另一方面,对于许多早期病人也不太主张使用全淋巴结照射。

  由于nhl受侵淋巴结跳跃性的临床表现,所以临床所见i、ii期病人不足20%。hellman等人报道,i期病人放疗后的无复发生存率为60%,且生存曲线处于平稳状态。ii期病人生存率只有 25%(4年),且生存曲线不稳定。iii、 iv期病人单纯放疗效果差,多主张综合治疗。

  剂量的测量比较复杂。斗篷野内的剂量分布很不均,常常需要使用红织补偿板或改变照射野束弥补。一般是纵隔以外的较薄的组织剂量较高,而且不同的放射野其剂量均匀性也不相同。因此,实际工作各需要分别测量剂量的分布。

  根据我国1987年武汉全国淋巴瘤专题学术会议精神,黄一容提出的恶性淋巴瘤综合治疗方案供临床参考使用。

  (1)hd的综合治疗方案

  hd应作大面积照射,目前无条件的单位,照射范围也不应减小。
  ia、iia次全淋巴结照射(斗篷加锄形野或倒y加小斗篷)。
  ib、iib、iiia1;(侵及腹主动脉分叉以上淋巴结)作全淋巴结照射(斗篷加锄形野加骨盆野),对年轻妇女应考虑用卵巢铅挡或暂不照射骨盆野。每段治疗间休息3~4周;凡上颈淋巴结受侵应考虑韦氏环用小野预防;纵隔病变1/3胸廓横径(t5~6水平)应加用化疗。放疗根治量 45gy/(5~6)周,预防量 40gy/(4~5)周。

  iiia2、iiib、iva+b以化疗为主。mopp/abvd,4~6周期,达cr后加两周期化疗巩固。局部肿物着大于5cm,或化疗未控应加用局部放疗。

  儿童hd尽量使用大面积照,范围与成人同,但放疗量减低,放疗后加用化疗mopp6周期。放疗量:10~14岁,30gy/(3~4)周;6~10岁,25gy/3周;小于6岁,20gy/(2~3)周。

  如果局部肿物过大可先用mopp,2周期后再放疗;如需增加放疗量可选择电子线束并细心设计,以防影响发育。

  (2)nhl综合治疗方案

  低度恶性;治疗不宜过度积极,如条件容许,可考虑无症状不治疗,密切观察。
  i与11期患者,放疗使用局限或扩大野治疗;化疗可考虑单一化疗。iii与iv期患者,低剂量全身照射(15gy/5周),化疗cop或copp。

  中度恶性:i与ii期使用扩大野根治性放疗。ib和iia+b放疗加 chop,4周期(原发韦氏环病变也可考虑全腹预防照射)。iii与iv期:chop,4~6周期,加局部放疗。

  高度恶性:i与ii期先用chop,2~3周期,休息3~4周后再进行扩大野足量放疗,休息3~4周后再用chop2~3周期巩固化疗。

  iii与iv期与中度恶性相同。
  淋巴母细胞性淋巴瘤应考虑用积极放化疗合并自身骨髓或异身骨髓移植。
  如因经济条件不能使用adm可考虑使用nh2,mtx,dtic及pod等药物。
  nhl放疗根治量(50~55)g/(5~6)周。预防量(45~50)g/5周,)l童放疗量35gy以下。

  消化道nhl以手术为主,术后辅以放化疗。

  (3)大面积不规则野的照射方法

  hd照射的部位较多,若采用多个小野的照射方法,除了摆位次数多,疗程长之外,最大的缺点是照射野之间有过高或过低的剂量区,造成正常组织严重损伤或肿瘤复发。大面积不规则野的照射方法可避免这些缺点。

  1)照射条件
  ①照射源的选择 采用钴-60或4~8mev x线。
  ②照射距离的选择 钻源与床面距离固定在120cm,一般病人体厚20cm,则源皮距为100cm,钻源到模型的距离,一般不少于20cm。
  要求在定位,切割、接位时要保持相同的条件,否则会造成较大的误差。
  2)操作步骤

  ①定位摄片
  a.调节x线焦点与床面距离为120cm(图7-2a)。

  b.保持病人在标准的治疗体位:
  a.斗篷前野:仰卧位,用弧形向上的木块垫在病人颈后,使头后仰至下颌骨下缘上1cm,与乳突之联线成一垂线手掌心置于骼前上嵴。
  b.斗篷后野:俯卧位,以颜尖着床,头向后仰,使下颌骨下缘上1cm与乳突之联线成一垂直线。手掌心放在骼前上嵴处。
  c.倒y野:平卧位,手平放于躯干的两侧,两腿并拢。

  c.在病人体表上定出照射野中心,划上十字线,在中心和十字线上各放金属标记,然后摄片。胶片放在床面下10cm处。

  ②模型制作
  a.在定位片上划好照射野。
  b.调节切割机的支点与定位片的距离为130cm,切割支点到塑料底面的距离为80cm(图7-2b)。使支点,塑料块中心,定位点中心三点成一垂直线。塑料块十字线与定点片十字线完全重合。

  ③照射时的摆位要求
  a.放射源与床西距离固定在120cm(图7-2c)。
  b.病人的治疗体位与定位摄片时相同。
  c.使照射源的灯光指示野,塑料模型和病人体表上的标志线这三者的中心和十字线完全重合,说明摆位准确,可以开始照射。

  3)照射野的划法
  ①斗篷野主要照射颈部、锁骨下、腋窝、纵隔和肺门的淋巴结。保护喉头、肽骨头、肺等重要器官。
  上缘--两侧乳头尖的联线;
  下缘--第十胸推下缘;
  外缘--乳突尖与肩锁关节的联线,避开肽骨头,沿肽骨内缘向下至肽骨上中1/3交界处,然后与肋隔角连接。
  内侧缘:主要保护两侧肺组织。从肋隔角内缘胸膜1cm处往上至第四后肋,沿第四后肋弧形向内到纵隔务,向下包括两侧肺门,然后再沿椎体外2cm,到第十胸推下缘。
  喉保护:以声门为中心上下各2cm,宽2cm的范围。
  脊髓保护:斗篷后野照射时,颈脊髓全部保护,胸脊髓待纵隔剂量达30gy后再保护。

  ②锄形野包括腹主动脉旁淋巴结和脾脏。
  腹主动脉分野:
  上缘--第十胸椎下缘;
  下缘--第四腰椎下缘;
  外缘--椎体两侧各2cm。
  脾脏野:
  上缘--平根腼;
  外缘--侧腹壁;
  下缘--如脾未扪及以肋骨为界,定位时用铅条做标记,如脾可扪及,以实际的脾下缘为界;
  内缘--与腹主动脉旁野相接。

  ③盆腔野包括双侧骼动脉周围、腹股沟、股管和闭孔等区域淋巴结。
  上缘--第四腰椎下缘;
  外缘--第四腰椎下缘椎体外2cm,与舰臼外缘联线,然后垂直向下。
  下缘--股骨颈下10cm;
  内缘--从闭孔内缘到骰骼关节下缘2cm处。

  ④倒y野幕式 即锄形野加盆腔野。
  ⑤咽淋巴环野 不做模型,把照射野直接划在病人皮肤上。
  上缘--颅底线上1cm;
  后缘--外耳道口前缘;
  下缘--下颌骨下缘上1cm,与斗篷野上缘相连接;
  前缘--与后缘平行,通过下颌骨水平支的中心。

  (4)放射反应及并发症的预防和处理
  1)皮肤粘膜反应
  皮肤可出现明显色素沉着,充血或部分干性脱皮反应。腋窝、腹股沟等处皮肤潮湿,可能出现湿性脱皮反应。口腔、咽喉的粘膜反应较轻微,也可有轻度口干,一般不影响照射的进行。

  2)胃肠道反应
  病人可出现食欲减退、恶心等反应。尤其在锄形野照射时,胃肠道的反应较明显,但很少出现呕吐腹泻等症状。一般不会因严重的胃肠道反应而中断治疗,只需用维生素比,镇静止吐药对症处理。

  3)血象的影响
  斗篷野照射时白细胞和血小板可有轻度下降;锄形野照射时白细胞和血小板会进一步下降;盆腔野照射时,骨髓抑制较严重,白细胞可下降到2000以下,血小板可下降到5万以下,因此部分病人可因血象过低而中断治疗。

  为了使血象回升,斗篷野照射后休息2~3周;锄形野照射后休息4~6周,待血象恢复正常后,再照射盆腔野。其次,有条件的可做脾切除,以提高骨髓对放射的耐受性。第三,如果白细胞下降到2000以下,血小板下降到5万以下,立即中止治疗,辅以补血药物,必要时输新鲜血。

  4)放射性肺炎
  其发生率约10%,年者及有心血管疾患的病人容易发生。治疗原则是控制症状和避免发生并发症,可给抗生素、激素和对症治疗。

  5)放射性脊髓炎
  分暂时性和永久性。暂时性放射性脊髓炎的病理改变是可逆的,症状多出现在照射后3~6个月,病人常诉有肢体麻木和触电感。在屈颈时这种触电感可从颈后、腰背部放射到两下肢,体检时无任何神经系统的阳性体征。可给血管扩张药或神经强壮药,如地巴叹、维生索马等。

  永久性放射脊髓炎的病理改变为是脊髓、神经缺血性软化坏死。由于神经细胞缺乏再生能力,因此这种病理改变是不可逆的。症状多出现在放射后6个月以后。临床表现有感觉消失、运动障碍、肌肉萎缩,严重者出现偏瘫、截瘫、大小便障碍等,最后可并发感染而死亡。目前尚无特殊的治疗方法。可给激素、血管扩张药或神经强壮药,以缓解症状。

  6)性功能障碍
  对卵巢功能的影响 盆腔野照射可使卵巢功能完全丧失、病人出现闭经、性欲减退。不育等症状。这对有生育能力的妇女是较严重的后遗症。为了不降低治愈率而又避免这种后遗症,要严格掌握盆腔野照射的指征。对需要进行盆腔野照射的病人最好先行卵巢固定术。

  对睾丸功能的影响 盆腔野照射时睾丸在腹股沟野的边缘,受到直接或散射线的照射。病人有精于减少、精子缺乏、不育等症状。在照射技术上加以改进,如用铅块做成睾丸的防护罩或腹股沟野改用电子线束照射,此种后遗症是可以避免的。

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